PARAPARESIA ESPÁSTICA TROPICAL / MIELOPATIA ASSOCIADA AO HTLV-I
RELATO DE DOIS CASOS DIAGNOSTICADOS EM FLORIANÓPOLIS, SANTA CATARINA
RESUMO - Descrevemos dois casos clínicos de paraparesia espástica tropical / mielopatia associada ao HTLV-I (PET/MAH), segundo os critérios da OMS-1989. Estes são os primeiros casos diagnosticados em Florianópolis (SC-Brasil). Em um dos casos houve resposta clínica ao uso de metilprednisolona.
PALAVRAS-CHAVE: paraparesia espástica tropical, HTLV-1, diagnóstico, metilprednisolona.
HTLV-I associated myelopathy/ tropical spastic paraparesis: report of two cases diagnosed in Florianópolis, Santa Catarina - Brazil
ABSTRACT - We describe two cases of tropical spastic paraparesis / HTLV-1 associated myelopathy, according to the criteria of World Health Organization-1989. These are the first cases diagnosed in Florianópolis (Santa Catarina State - Brazil). One of them had a good response with the treatment with methylprednisolone.
KEY WORDS: tropical spastic paraparesis, HTLV-1, diagnosis, methylprednisolone.
A paraparesia espástica tropical /mielopatia associada a HTLV-I (PET/MAH) é uma patologia causada pelo HTLV-11, retrovírus da subfamília Oncovirinae, denominado protovírus T-linfotrópico humano2, e caracteriza-se clinicamente, de acordo com os critérios da OMS-19893, por paraparesia espástica com sinais piramidais de evolução lenta e progressiva, graus variáveis de distúrbios esfincterianos e sensitivos e sorologia positiva para o vírus HTLV-I.
Os primeiros casos descritos com sorologia positiva para o HTLV-I foram relatados em 1985 por Gessain e col.4. No Brasil5, a primeira referência ao HTLV foi feita por Kitagawa e col.5, em 1986, entre imigrantes japoneses em Campo Grande, no Estado de Mato Grosso do Sul, cabendo a Castro-Costa e col.6 e a Castro e col.7, ambos em 1989, os primeiros relatos de PET/MAH no Brasil. Desde então, a patologia foi relatada nos Estados do Ceará6, São Paulo7, Bahia8, Rio de Janeiro9, Pernambuco10 e recentemente Rio Grande do Sul11,12.
O presente artigo relata dois casos de PET/MAH diagnosticados na cidade de Florianópolis, no Estado de Santa Catarina, obedecendo os critérios da OMS-1989.
RELATO DOS CASOS
Caso
1. JB., masculino, 45 anos, branco, com quadro de início insidioso, há
16 anos, de paraparesia espástica com sinais piramidais,
hipossensibilidade vibratória nos membros inferiores e incontinência
urinária. O paciente relatava ter sido submetido a transfusão sanguínea 1
ano antes do início dos sintomas, por ocasião de um acidente
automobilístico, tendo os sintomas se iniciado 1 ano após,
aproximadamente. A análise do líquido cefalorraquidiano (LCR)
demonstrou aumento da fração gamaglobulina (18,6%), sem anormalidades
celulares. A ressonância magnética de crânio e colunas cervical,
torácica e lombo-sacra demonstrou sinais de atrofia difusa dos
segmentos medulares dorsais e cone medular, não se evidenciando
anormalidades em outras estruturas. A imunologia sérica para VDRL e HIV
(ELISA) foram negativas. A imunologia sérica e liquórica para HTLV-1
(ELISA) foi positiva. Realizado tratamento com metilprednisolona por 5
dias (1 g/dia), sem melhora. Caso 2. CS., feminino, 54 anos, negra, com quadro de início insidioso, há 5 meses, de paraparesia espástica com sinais piramidais, hipossensibilidade vibratória nos membros inferiores, dor lombar baixa com irradiação para as pernas e incontinência urinária. Não havia fatores de risco identificáveis pela história. A análise do LCR demonstrou aumento da fração de gamaglobulina (26,2%), sem anormalidades celulares.A ressonância magnética de crânio e colunas cervical, torácica e lombo-sacra demonstrou sinais de atrofia na região da medula tóraco-lombar, sem alterações em outras estruturas. A imunologia sérica para VDRL e HIV (ELISA) foram negativas. A imunologia sérica para HTLV-I (ELISA E PCR) foi positiva. A imunologia liquórica para HTLV-I (ELISA) foi positiva. Realizado tratamento com metilprednisolona por 5 dias (1 g/dia), vitamina C e pentoxifilina. A paciente evoluiu de um grau de força II nos membros inferiores para grau IV. Tal melhora permanece estável até o presente.
DISCUSSÃO
A PET/MAH tem demonstrado ser uma patologia endêmica no Brasil, atingindo as regiões Sudeste e Nordeste13, além de ter sido relatada no Estado Rio Grande do Sul11,12. Apresenta incidência ligeiramente maior na raça negra13, idade adulta13,14,com dados conflitantes quanto à incidência em relação ao sexo8,13,14,
não existindo porém estudos demográficos abrangentes que permitam
traçar o perfil desta patologia no Brasil. O espectro de abrangência
clínica do HTLV-I envolve não somente o sistema nervoso e hematológico,
mas também está relacionado a alveolites , síndrome de CREST,
síndromes vasculíticas , síndrome de Sjögren e outras manifestações
clínicas15,16. Os dois pacientes descritos situam-se dentro da média nacional de idade de acometimento (43,8 anos)13,apresentando como forma de contágio em um caso a forma transfusional . Em ambos foi realizado tratamento com metilprednisolona, tendo-se observado efeito apenas no Caso 2. Este fato explica-se pelo tempo de acometimento da patologia, pois o uso de corticosteróides tem maior utilidade nos pacientes com menor tempo de doença, em que a atividade inflamatória predomina em relação a desmielinização17
Os dois casos que descrevemos neste artigo constituem-se nos primeiros casos diagnosticados em Florianópolis, no Estado de Santa Catarina. Em Santa Catarina, o HTLV-I pode ser o responsável por número considerável de casos de mielopatias de etiologia desconhecida , pois o HTLV-I apresenta prevalência de 0.08% entre os doadores de sangue neste nosso Estado18.
English
ABSTRACT - We describe two cases of tropical spastic paraparesis / myelopathy associated with HTLV-I (HAM / TSP), according to the criteria of the WHO in 1989. These are the first cases diagnosed in Florianópolis (SC-Brazil). In one case there was clinical response to treatment with methylprednisolone.
KEYWORDS: tropical spastic paraparesis, HTLV-1, diagnosis, methylprednisolone.
HTLV-I associated myelopathy / tropical spastic paraparesis: report of two cases diagnosed in Florianópolis, Santa Catarina - Brazil
ABSTRACT - We describe two cases of tropical spastic paraparesis / HTLV-1 associated myelopathy, According to the criteria of World Health Organization-1989. These are the first cases diagnosed in Florianópolis (Santa Catarina State - Brazil). One of Them had a good response with the treatment with methylprednisolone.
KEY WORDS: tropical spastic paraparesis, HTLV-1, diagnosis, methylprednisolone.
The tropical spastic paraparesis / myelopathy associated with HTLV-I (HAM / TSP) is a disease caused by the HTLV-11, retrovirus of Oncovirinae subfamily, termed protovírus humano2 T-lymphotropic and is clinically characterized according to WHO criteria -19,893, for spastic paraparesis with pyramidal signs of slow and progressive evolution, varying degrees of sphincter and sensory disturbances with positive serology for HTLV-I virus.
The first reported cases with positive serology for HTLV-I were reported in 1985 by Gessain and col.4. In Brazil5, the first reference to HTLV was made by Kitagawa et al.5 in 1986 between Japanese immigrants in Campo Grande, in Mato Grosso do Sul, leaving the Castro-Costa et al.6 and Castro et al. 7, both in 1989, the first reports of HAM / TSP in Brazil. Since then, the disease has been reported in the states of Ceará6, are Paulo7, Bahia8, Rio de Janeiro9, Pernambuco10 and recently Rio Grande do Sul11,12.
This article reports two cases of HAM / TSP diagnosed in Florianopolis in the state of Santa Catarina, according to the criteria of the WHO in 1989.
CASE REPORTS
Case 1. JB., Male, 45, white, with insidious onset frame, 16 years ago, of spastic paraparesis with pyramidal signs, vibrating hyposensitivity the lower limbs and urinary incontinence. The patient reported having undergone blood transfusion one year before the onset of symptoms, during an automobile accident, and the symptoms started after one year or so. Analysis of the cerebrospinal fluid (CSF) showed increased gammaglobulin fraction (18.6%), without cellular abnormalities. Magnetic resonance imaging of brain and cervical, thoracic and lumbosacral columns showed signs of diffuse atrophy of the dorsal spinal cord segments and spinal cord cone, not showing abnormalities in other structures. Serum VDRL for immunology and HIV (ELISA) were negative. Serum and CSF immunology HTLV-1 (ELISA) was positive. Performed treatment with methylprednisolone for 5 days (1 g / day), with no improvement.
Case 2. CS., Female, 54, black, with insidious onset frame, 5 months ago, of spastic paraparesis with pyramidal signs, vibrating hyposensitivity the lower limbs, lower back pain radiating to the legs and urinary incontinence. There was no identifiable risk factors by history. The CSF analysis showed increased gamma globulin fraction (26.2%) with no MRI abnormalities celulares.A skull and cervical spine, thoracic and lumbosacral showed signs of atrophy in the thoracolumbar spinal cord region, unchanged other structures. Serum VDRL for immunology and HIV (ELISA) were negative. The serum immunology HTLV-I (ELISA and PCR) were positive. The CSF immunology HTLV-I (ELISA) was positive. Directed treatment for 5 days with methylprednisolone (1 g / day), vitamin C and pentoxifylline. The patient developed a degree of strength in the lower limbs II to grade IV. This improvement is stable until the present.
DISCUSSION
The HAM / TSP has proven to be an endemic disease in Brazil, reaching the Southeast and Nordeste13, and has been reported in Rio Grande do Sul11,12. It presents slightly higher incidence in negra13 race, age adulta13,14 with conflicting data on the incidence compared to sexo8,13,14, but there are no comprehensive demographic studies to trace the profile of this disease in Brazil. The scope of clinical spectrum of HTLV-I involves not only the nervous and hematological system, but is also related alveolitis, CREST syndrome, vasculitis syndrome, Sjögren's syndrome and other manifestations clínicas15,16.
The two patients described fall within the national average of involvement of age (43.8 years), 13 presenting as a form of contagion in a case transfusion form. In both was carried out treatment with methylprednisolone, having observed effect only in Case 2. This fact is explained by the involvement of the pathology of time, since the use of corticosteroids is most useful in patients with shorter disease, in which the activity inflammatory predominates over the desmielinização17
The two cases described in this article constitute the first cases diagnosed in Florianópolis, Santa Catarina State. In Santa Catarina, the HTLV-I may be responsible for a considerable number of cases of myelopathy of unknown etiology, for the HTLV-I provides 0.08% prevalence among blood donors in this our Estado18.
